Hepatitis fulminante como primera presentación de la enfermedad de Wilson: reporte de un caso

Resumen

La enfermedad de Wilson es una entidad rara, pero afecta al 6-12% de los pacientes con indicación de trasplante hepático urgente. Las principales manifestaciones, además de hepáticas, son neurológicas y psiquiátricas, siendo más rara la evolución con hepatitis fulminante sin síntomas neuropsiquiátricos. A pesar de la urgencia, el pronóstico para los pacientes postrasplante promedia un 85 % de supervivencia a 5 años. En este reporte presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 18 años, con inicio de dolor abdominal, ictericia y coluria que evolucionó a hepatitis fulminante y requirió trasplante hepático urgente. El paciente evolucionó postoperatoriamente con shock séptico por encefalitis herpética, úlcera duodenal con sangrado activo y pseudoaneurisma de arteria hepática. A pesar de las medidas de estabilización y de la solicitud de nuevo trasplante, el paciente falleció.