TRANSPLANTE HEPÁTICO NO TRATAMENTO DE LEUCINOSE: RELATO DE EXPERIÊNCIA

Resumen

Introdução: A leucinose ou doença da urina de xarope de bordo (DXB) de caráter genético causa deficiência do complexo enzimático e acúmulo de aminoácidos leucina, valina e isoleucina, resultando em déficits neurológicos. O tratamento indicado é o transplante (TX) hepático intervivos dominó, onde o fígado é disponibilizado para a lista de espera da Central de Transplantes. Objetivo: Relatar a experiência do Hospital Sírio-Libanês (HSL) na realização de TX hepático em crianças portadoras de DXB. Método: Estudo de relato de experiência qualitativo, descritivo e observacional. Resultado: Desde 2007, foram transplantadas 213 crianças; destas, sete eram portadoras de DXB e três transplantaram. Após avaliação multiprofissional, foram inscritas no Cadastro Técnico Único da Central de TX de São Paulo e submetidas a TX hepático intervivos. Procedentes do Estado do Amazonas e do Rio de Janeiro, as idades, no momento do TX, eram: um ano e sete meses, um ano e onze meses e dois anos e dez meses. Todas possuíam déficit inicial de sucção, a partir dos cinco dias de vida; duas crianças com PELD inicial corrigido de 1 para 3 e uma criança de 4 para 12, impossibilitando ativação em lista. Os doadores vivos eram aparentados, sendo, a mãe para dois e o pai para um. O tempo médio de internação na UTI foi de quatro dias e, na unidade de internação, de 10 dias. Não houve recidiva da DXB nas crianças transplantadas, bem como nas receptoras do fígado portador da doença. Conclusão: As crianças portadoras de DXB puderam ser beneficiadas com o TX de fígado intervivos e doaram seus órgãos para outras crianças em lista de espera. Observamos que o TX dominó proporciona a não manifestação da DXB em todos os receptores e há melhora progressiva dos déficits neurológicos.